Թրոմբոպենիկ ծիրանացան (Վերլհոֆի հիվանդություն)

Պատկանում է հեմոռագիկ դիաթեզների շարքին, որի առաջացումը կախված է արյունամակարդման թրոմբոցիտային գործոնի խանգարումից։ Այն կոչվում է նաև իդիոպաթիկ, գենուին կամ էսենցիալ ծիրանացան։

Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը դեռևս վերջնականապես պարզաբանված չեն։ Հիվանդությունը երբեմն առաջանում է միևնույն ընտանիքի անդամների մոտ։ Ժառանգականության դերը ոչ բոլոր հեղինակներն են ընդունում, քանի որ ժառանգական փոխանցման մեխանիզմը դեռևս պարզաբանված չէ։ Վերլհոֆի հիվանդության ժամանակ խախտվում է թրոմբոցիտոպոեզը, ընդ որում տեղի է ունենում մեգակարիոցիտներր ոչ թե կազմաբանական փոփոխություններ, այլ նրանց ֆունկցիայի ընկճում, որը և բերում է թրոմբոցիտների գոյացման անբավարարության։ Այս հիվանդության դեպքում ոսկրածուծում խախտվում է թրոմբոցիտոպոեզը կարգավորող համակարգը և մեգակարիոցիտների հասունացման պրոցեսի խախտման հետևանքով թրոմբոցիտների գոյացումը խանգարվում է։ Դա ձևաբանորեն արտահայտվում է ոսկրածուծում մեգակարիոցիտների քանակի շատացմամբ, որոնցից, սակայն, թրոմբոցիտներ չեն առաջանում։ Մեգակարիոցիտների բանակի շատացումն, ըստ երևույթին, կոմպենսատոր բնույթ է կրում։ Թրոմբոցիտոպենիայհ առաջացման այս մեխանիզմը դեռևս վերջնականապես պարզաբանված չէ։ Հնարավոր է ենթադրել, թե գոյություն ունի նաև որոշ նյութերի պակաս (ֆերմենտներ, վիտամիններ և այլն), որոնք անմիջական մասնակցություն են ունենում թրոմբոցիտների առաջացման պրոցեսին։

Թրոմբոպենիկ ծիրանացանի պաթոգենեզի վերաբերյալ գոյություն ունի և «փայծաղային» տեսությունը, ըստ որի հիվանդությունը պայմանավորված է փայծաղում և արյան մեջ թրոմբոցիտների քայքայման ուժեղացմամբ։ Թրոմբոցիտոպոեզի ընկճման գործում որոշակի դեր է վերագրվում փայծաղին։

Հետագա փորձարարական և կլինիկական հետազոտությունները ցույց են տվել, որ Վերլհոֆի հիվանդության դեպքում հեմոռագիկ ախտանիշները միայն թրոմբոցիտոպենիայով չեն պայմանավորված։ Ապացուցված է, որ այս հիվանդության ժամանակ դիտվում է նաև մազանոթների ֆունկցիոնալ խանգարում։

Կլինիկան։ Տարբերվում են հիվանդության սուր, ենթասուր և քրոնիկական ընթացք։ Հիվանդությունը քրոնիկական է համարվում, եթե տևում է 6 ամսից ավելի։ Քրոնիկականն իր հերթին բաժանվում է անընդհատ կրկնվող և ընդմիջվող ձևերի։

Հիվանդությունն աղջիկների և տղաների մոտ լինում է գրեթե միևնույն հաճախությամբ, իսկ մեծահասակների մոտ գերակշռությունը կանանց կողմն է։ Մեծ մասամբ դիտվում է աշնան և ձմռան ամիսներին։ Վերլհոֆի հիվանդության դեպքում հեմոռագիկ երևույթները իրենց տեղակայմամբ, մեծությամբ և տևողությամբ լինում են տարբեր։ Հեմոռագիկ սինդրոմը հաճախ ի հայտ է գալիս առանց պատճառի, իսկ երբեմն էլ որոշ հիվանդություններից, թեթև ֆիզիկական վնասվածքից կամ որոշակի գերլարվածությունից հետո։ Աղջիկների մոտ դաշտանի օրերին արյունահոսությունը հաճախ սաստկանում է։ Ավելի հաճախ հանդիպում են ենթամաշկային արյունազեղումներ, որոնք կարող են կետավոր արյունազեղումներից հասնել մինչև մեծ չափերի։ Նրանք տեղակայված են ոչ միայն մաշկի վրա, բերանի լորձաթաղանթում, այլև քիմքի շրջանում, նշագեղձերում, ըմպանի հետին պատին, երբեմն՝ սկլերաներում։

Կապված առաջացման վաղեմությունից, ենթամաշկային արյունազեղումներն ունենում են զանազան գունավորում՝ ալ կարմրից մինչև դեղին։ Արյունազեղումները տեղակայվում են անհամաչափ, հաճախ ստորին ծայրանդամների շրջանում։ Դեմքի վրա շատ հազվադեպ են, իսկ ձեռքերի ափերին ընդհանրապես չեն լինում։ Երբեմն կարող են լինել նաև միջմկանային արյունազեղումներ։ Մանր ենթամաշկային արյունազեղումները ներ են ծծվում ավելի արագ, քան մեծ չափերի հասնողները, որոնք կարող են ներծծվել 20-25 օրվա ընթացքում։

Վերլհոֆի հիվանդության դեպքում ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշը քթային արյունահոսությունն է, որը երբեմն կարող է լինել հիվանդության ամենաառաջին նշանը։ Արյունահոսությունը կարող է լինել նաև բերանի խոռոչի լորձաթաղանթից։ Հնարավոր է նաև արյունային կղանքի առկայությունը, ինչպես նաև՝ արյունամիզություն և արյունահոսություն սեռական օրգաններից։

Թրոմբոպենիկ ծիրանացանին բնորոշ է նաև կտրվածքներից, սրսկման տեղից, ատամի և նշագեղձերի հեռացումից հետո տեղի ունեցող երկարատև արյունահոսությունը։ Արյունազեղումներ լինում են նաև ներքին օրգաններում, որոնցից հատկապես վտանգավոր են ուղեղայինը և մակերիկամայինը։ Աչքի հատակում և ապակենման մարմնում տեղակայված արյունազեղումները կարող են հանգեցնել կուրության։ Թրոմբոպենիկ ծիրանացանին հեմարթրոզները բնորոշ չեն, նրանք կարող են ի հայտ գալ միայն բացառիկ դեպքերում, մեծ վնասվածքների ժամանակ։

Բնորոշ փոփոխություններ են հայտնաբերվում լաբորատոր հետազոտությամբ։ Ամենակարևոր ախտանիշներից է ծայրամասային արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակի նվազումը մինչև 50.103-10.103 1 մկլ։ Ծանր դեպքերում նրանք կարող են հասնել եզակի թվերի կամ լրիվ բացակայել։ Պետք է նշել, որ արյունահոսությունը միշտ չէ պայմանավորված թրոմբոցիտների քանակի խիստ նվազմամբ։ Երբեմն նույնիսկ նրանց խիստ պակասի դեպքում արյունահոսություն կարող է և չլինել։ Դա հիմնականում բացատրվում է ծայրամասային արյան մեջ եղած թրոմբոցիտների ֆունկցիոնալ ակտիվության բարձրացմամբ։ Այս հիվանդության դեպքում, բացի թրոմբոցիտների քանակական փոփոխություններից, կարող են դիտվել նաև ձևաբանական փոփոխություններ։ Առաջանում է թրոմբոցիտների անիզոցիտոզ, շատանում է հսկա ձևերի քանակը։

Երկարատև արյունահոսության հետևանքով կարող է սակավարյունություն առաջանալ, դիտվել լեյկոցիտոզ, նեյտրոֆիլյոզ։ Արյունահոսության ժամանակ էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը կարող է չափավոր մեծանալ, բայց մեծ մասամբ լինում է նորմայի սահմաններում։ Բնորոշ է արյան հոսքի տևողության երկարումը մինչև 10-15 րոպե (նորման 2,5-3 րոպե` ըստ Դյուկեի)։
Մազանոթների դիտումից հայտնաբերվում են մազանոթային բարակ օղակներ, մազանոթների պատռում, ենթաէպիթելային մազանոթների կծկում, հիմնական ֆոնի գունատություն և այլն։ Հիվանդի մոտ արյունազեղումների հակումը կարելի է հայտնաբերել հատուկ փորձանմուշների միջոցով։

1. Լարանի (ժգուտ) նմուշը, լարանը դրվում է բազկի մեջտեղում այնպես, որ ճաճանչային զարկերակի (a. radialis) վրա պուլսը զգացվի։ Նմուշը դրական է համարվում այն դեպքում, երբ 10-15 րոպեից հետո արմնկածալքի և նրանից ցած ընկած շրջանում առաջանում են կետավոր արյունազեղումներ։
2. Կոխի նմուշը. մաշկի 4 սմ2 մակերեսով տարածության վրա շպրիցի ասեղով հինգ տեղում (ինչպես թղթախաղի հնգանոցը) թեթևակի ծակում են։ Փորձը դրական է համարվում, երբ հաջորդ օրը ծակած տեղում առաջանում են արյունազեղումներ։
3. Հեսի նմուշը, ենթամաշկ են ներարկում 1-2 մլ կերակրի աղի 0,2%-անոց լուծույթ։ Ներարկված տեղում առաջանում են արյունազեղումներ։
4. Կսմթելու նմուշը. կրծքավանդակի շրջանում թեթև կսմթելուց արյունազեղում է առաջանում։

Թրոմբոպենիկ ծիրանացան ի ախտորոշման համար կարևոր ցուցանիշ է նաև արյան մակարդուկի ռետրակցիայի որոշումը, որն այս հիվանդության դեպքում շատ ուշացումով է առաջանում կամ երբեմն էլ բացակայում է։ Պրոթրոմբինի և ֆիբրինոգենի քանակն արյան մեջ լինում է նորմալ, իսկ նրանց իջեցումը վկայում է լյարդի ֆունկցիայի խանգարման մասին։

Ոսկրածուծի քսուքի հետազոտումը կարող է տարբեր պատկերներ տալ։ Եթե հայտնաբերվում է մեգակարիոցիտների քանակի ավելացում, ապա դա խոսում է Վերլհոֆի հիվանդության հիպերռեգեներատոր ձևի օգտին, իսկ պակասեցման դեպքում առկա է հիվանդության հիպոռեգեներատոր ձևը։ Մանկական տարիքում հիպոռեգեներատոր ձևը հազվադեպ է հանդիպում։

Բուժումը։ Բուժական միջոցառումներն ուղղված են արյան մակարդման համակարգի նորմալ գործունեության վերականգնմանը։ Նշանակվում են արյան անոթների թափանցելիությունը իջեցնող դեղամիջոցներ։

Քթային արյունահոսությունների դեպքում կատարվում է տամպոնավորում՝ արյունամակարդիչ նյութերով։ Այդ նպատակով օգտագործվում են թրոմբոպլաստիկ նյութեր պարունակող սպունգներ, կալցիումական աղեր և այլն։

Լավ արդյունք է ստացվում կորտիկոստերոիդների օգտագործումից։

Վերլհոֆի հիվանդության ծանր դեպքում արյունահոսական համախտանիշի դեմ պայքարելու նպատակով կատարվում են արյան փոխներարկումներ, որոնք արդյունավետ միջոց են նաև սակավարյունությունը բուժելու համար։ Փոքրաքանակ արյան կորստի և թեթև արտահայտված սակավարյունության դեպքում պետք է ձեռնպահ մնալ արյան փոխներարկումներից։

Փայծաղի հեռացումը, որպես անհապաղ միջամտություն, կատարվում է այն դեպքում, երբ արյունահոսությունը երկար ժամանակ չի դադարում և երեխայի կյանքի համար սպառնացող վտանգ է առաջանում։ Դրանք հիվանդության այսպես կոչվող, սրագույն ձևերն են։ Վիրաբուժական միջամտությունը ցուցված է Վերլհոֆի հիվանդության քրոնիկական, անընդհատ կրկնվող ձևերի դեպքում, երբ պահպանողական բուժումն արդյունք չի տալիս։ Հիվանդության սուր ձևերի դեպքում խորհուրդ է տրվում փայծաղի հեռացումը կատարել միայն հիվանդության սկզբից ոչ շուտ, քան 6-12 ամիս հետո, որովհետև պահպանողական բուժումը նման դեպքերում հաճախ բավականին արդյունավետ է լինում։

Թրոմբոցիտոպենիա ախտանշային (երկրորդային)։ Բավականին հաճախ հանդիպող ախտավիճակ է, որը զարգանում է այս կամ այն հայտնի պատճառից կամ հիվանդությունից հետո։ Երկրորդային թրոմբոցիտային քչացումները կարող են առաջանալ հետևյալ հիմնական պատճառներից։

1. Թրոմբոցիտոպենիաներ, որոնք կապված են աուտոիմուն հիվանդությունների հետ՝ համակարգային կարմիր գայլախտ, ռևմատոիդ արթրիտ, քրոնիկական դիֆուզ գլոմերուլոնեֆրիտ, Իվենս-Ֆիշերի համախտանիշ և այլն։
2. Ալերգիկ հիվանդությունների ժամանակ՝ դեղորայքային, վարակային, շնչառական, սննդային ալերգեններ։
3. Վարակային հիվանդությունների ծաղկման շրջանում՝ ցիտոմեգալիա, ջրծաղիկ, կարմրախտ և այլն։
4. Արյան համակարգի հիվանդությունների ժամանակ՝ բնածին կամ ձեռքբերովի հիպոպլաստիկ անեմիաներ, լեյկոզներ, լիմֆոգրանուլոմատոզ և այլն։
5. Տոքսիկ թրոմբոցիտոպենիաներ՝ ճիճվային ինվազիա, թունավորումներ (դեղորայքային, բենզոլային, ցիտոստատիկների օգտագործումից և այլն), նյութափոխանակության խանգարումների ժամանակ (ուռեմիա, լյարդային կոմա և այլն)։
6. Դռներակային հիպերտենզիայի և հիպերսպլենիզմով ուղեկցվող հիվանդությունների ժամանակ (լյարդի ցիռոզ, Բանտիի համախտանիշ, մալարիա և այլն)։
7. Ժառանգական նյութափոխանակության խանգարումների ժամանակ (հիստիոցիտոզ, թիրոզինոզ, հիպերգլիցինեմիա, Լետերեր-Սիվեյի, Գոշեյի, Նիմանի-Պիկի հիվանդություններ և այլն)։
8. Անոթների բնածին անոմալիների ժամանակ (Կազաբախ-Մերիտի համախտանիշ, ընտանեկան թրոմբոցիտոպենիկ անգիոմատոզ)։
9. Թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան ճառագայթային հիվանդության ժամանակ։

Թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան աուտոիմուն։ Այս խմբին են պատկանում այն թրոմբոցիտոպենիաները, որոնք զարգանում են հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների ազդեցության տակ առաջացող թրոմբոցիտների քայքայման հաշվին։ Թրոմբոցիտների քչացման աուտոմուն բնույթը ապացուցվում է նրանով, որ Կումբսի ռեակցիայի միջոցով հիվանդի թրոմբոցիտների վրա հայտնաբերվում են սևեռակված հակաթրոմբոցիտային հակամարմիններ։

Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան երեխաների մոտ հաճախ զարգանում է կրած վարակային հիվանդություններից, սառեցումից, զանազան դեղորայքի ընդունումից, շիճուկների և վակցինաների ներարկումից, այսինքն, այնպիսի գործոնների ազդեցությունից, որոնք նպաստում են օրգանիզմի իմունակենսաբանական տեղաշարժերին և ալերգիկ ռեակցիաների առաջացմանը:

Գործնականում հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների հայտնաբերման ախտորոշիչ դերը սահմանափակ է։

Թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանի աուտոիմուն ձևին բնորոշ են ալերգիկ ազդակների առկայությունը, հիվանդության սուր սկիզբը, արտահայտված արյունահոսական համախտանիշը։ Կարևոր տարբերակիչ ախտորոշող նշանակություն ունի այն հանգամանքը, որ այս ձևի դեպքում կորտիկոստերոիդների կիրառումից ստացվում է բուժական լավ արդյունք։

Աուտոիմուն թրոմբոպենիկ ծիրանացանը երբեմն կարող է զուգակցվել աուտոիմուն հեմոլիտիկ սակավարյունությամբ։ Նման դեպքում զարգանում է Էվանս-Ֆիշերի համախտանիշը։ Մանր սակավարյունությունից բացի, հիվանդների մոտ դիտվում է նաև արյունահոսական համախտանիշ՝ հաճախ երիկամների ախտահարմամբ։ Էվանս-Ֆիշերի համախտանիշի դեպքում կորտիկոստերոիդների նկատմամբ հաճախ նկատվում է կայունություն։ Համեմատաբար դրական արդյունք է ստացվում փայծաղի հեռացումից։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ